En progredierande demens med omfattande neurologiska symtom, orsakad av specifika neuropatologiska förändringar som antas vara förorsakade av ett virus. Sjukdomsdebut inträffar vanligtvis i medelåldern eller senare i livet men kan ske när som helst i vuxen ålder. Förloppet är subakut och leder till döden inom loppet av ett till två år.